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mantle cell lymphoma
Hematología
Síndrome linfoproliferativo derivado de la proliferación neoplásica de linfocitos B de la zona del manto de los folículos linfoides. En su crecimiento puede adoptar tres patrones de infiltración: manto-zona, nodular o difuso. La edad mediana de presentación es de sesenta años, con un ligero predominio masculino. Los pacientes presentan adenopatías generalizadas con frecuente afectación esplénica y de la médula ósea. Así, un 80-85% de los casos se presentan en estadios avanzados (III-IV), con presencia de síntomas B en el 50% y frecuente afectación extraganglionar: médula ósea (> 80%), esplenomegalia (80%), afectación gastrointestinal (poliposis linfomatoide) (25%) y del anillo de Waldeyer (20-30%). El curso clínico del LCM es agresivo. Así, las respuestas a los tratamientos convencionales son parciales en su mayoría, con una media de supervivencia de entre tres a cinco años. La agresividad clínica y la incurabilidad de este tipo de linfoma con los esquemas habituales requiere la valoración de estrategias terapéuticas más agresivas, como el trasplante autólogo o alogénico de progenitores hematopoyéticos, especialmente en los pacientes jóvenes.
linfoma de Lennert o linfoma linfoepitelioide
Lennert´s lymphoma or lymphoepithelioid cell lymphoma
Hematología
Linfoma maligno descrito por Lennert, constituido por la proliferación neoplásica de linfocitos T, acompañado por una reacción focal epitelioide. Clínicamente, incide en la sexta y séptima décadas de la vida, con adenopatías generalizadas, esplenomegalia y síntomas B. Analíticamente se detecta hiperglobulinemia policlonal, eosinofilia, monocitosis y linfopenia. El pronóstico es pobre, debido al elevado porcentaje de recaídas.
linfoma esclerosante del mediastino
mediastinal lymphoma with sclerosis
Hematología
Linfoma que invade el mediastino y las estructuras adyacentes, produciendo una esclerosis en ellas.
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