Diccionario de Medicina (a-d) - pág.80

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aftoide aphthoid Dermatología adj. Relativo o similar a las aftas. aftosis aphthosis Dermatología f. Cualquier estado que se caracterice por la presencia de ulceraciones generalmente dolorosas, localizadas en las mucosas oral y genital, de etiología viriásica. agalactia agalactia Ginecología f. Disminución o falta de secreción de leche después del parto. agammaglobulinemia agammaglobulinemia Inmunología f. Denominación que se daba a la hipogammaglobulinemia cuando las técnicas de análisis de inmunoglobulinas no eran suficientemente sensibles como para detectar cantidades mínimas. Ver hipogammaglobulinemia. agammaglobulinemia congénita ligada al sexo o de Bruton X-linked or Bruton´s agammaglobulinemia Inmunología Enfermedad ligada al cromosoma X, que se origina por un defecto en el gen que codifica para la tirosín cinasa de Bruton, enzima implicada en el reordenamiento de las cadenas ligeras de las inmunoglobulinas. La ausencia de una forma funcional de dicha enzima origina un bloqueo en la maduración de las células pre-B de la médula ósea a células B, de modo que estos pacientes presentan un descenso muy importante o incluso una ausencia de las células B en la sangre periférica y en los tejidos linfoides, y, por tanto, unas concentraciones séricas extremadamente bajas o indetectables de inmunoglobulinas. Clínicamente, la enfermedad cursa con infecciones bacterianas piógenas de repetición y, en el caso de la infancia, puede conducir a la muerte si no se trata. El tratamiento consiste en inyecciones periódicas de gammaglobulinas. aganglionosis Hirschsprung´s disease Cirugía general f. Enfermedad congénita de los niños, causada por la ausencia de células ganglionares del sistema nervioso intrínseco del intestino (plexo submucoso de Meissner y plexo mientérico de Auerbach), que se diagnostica en los recién nacidos por la ausencia de emisión de heces por el ano, sin que exista obstrucción mecánica.