Diccionario de Medicina (e-m) - pág.75

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enfermedad de Hers o glucogenosis tipo VI Hers´s disease Bioquímica Tipo de glucogenosis provocada por deficiencia de la actividad fosforilasa hepática. Se caracteriza por hepatomegalia y por acumulación de glucógeno en el hígado. enfermedad de Hirschsprung Hirschsprung´s disease Pediatría Ver megacolon congénito. enfermedad de Hodgkin (EH) Hodgkin´s disease Hematología Proceso linfoproliferativo, que se caracteriza por una proliferación de células neoplásicas con una morfología y un fenotipo peculiar, acompañadas de una gran celularidad de tipo inflamatorio reactivo. El diagnóstico de este linfoma se establece clásicamente por el hallazgo histológico de la célula de Reed-Sternberg (RS). También pueden ser observadas variantes mononucleadas de la célula de RS, las denominadas células de Hodgkin, las células lacunares y las células L&H. Histológicamente la EH se clasifica en cuatro tipos: a) de predominio linfocítico (PL) o paragranuloma; b) de esclerosis nodular (EN); c) de celularidad mixta (CM), y d) de tipo depleción linfoide (DL). Los pacientes con EH muestran una típica curva bimodal de edad, con un pico entre los 15 y los 35 años y otro por encima de los 55. Entre las manifestaciones clínicas, las adenopatías constituyen la primera manifestación en el 80-90% de los casos, y la localización cervical y supraclavicular son las más frecuentes (60-80%), seguidas de la axilar (10-20%) y la inguinal (6-12%). Suelen ser adenopatías gomosas, móviles y no dolorosas, aunque en raras ocasiones duelen tras la ingesta de alcohol. El descubrimiento accidental de una masa mediastínica asintomática en una radiografía de tórax tampoco es un hecho inusual. Una tercera parte de los enfermos presentan síntomas generales en el momento del diagnóstico.