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La adición de la radioterapia al tratamiento quimioterápico ha mostrado un beneficio en los pacientes con masas tumorales grandes. Un tercio de los pacientes no van a responder o van a recaer y serán candidatos a un tratamiento de «rescate». El tratamiento con altas dosis de quimioterapia y trasplante autólogo de células germinales hematopoyéticas ha mostrado una clara superioridad al tratamiento quimioterápico convencional. El trasplante alogénico de donante emparentado HLA-compatible ha sido utilizado en algunos pacientes jóvenes, que han recaído después de un trasplante autólogo.
enfermedad de Hunter
Hunter´s disease
Neurología
Enfermedad de depósito, hereditaria, ligada al cromosoma X, que se puede clasificar como mucopolisacaridosis tipo II. Los materiales acumulados son sulfato de heparitina y sulfato de dermatán en la orina y los tejidos. El defecto enzimático consiste en el déficit en alfa L iduronato sulfatasa.
enfermedad de Jansky-Bielchowsky
Jansky-Bielchowsky´s disease
Neurología
Forma infantil tardía de la enfermedad de Batten o ceroidolipufuscinosis. Ver ceroidolipofuscinosis, enfermedad de Batten.
enfermedad de Kawasaki
Kawasaki´s disease
Pediatría
Enfermedad producida por un enterovirus, de etiopatogenia no bien conocida, que afecta principalmente a los niños. Se caracteriza por fiebre alta, erupción macroeritematosa e inflamación de los ganglios linfáticos cervicales. El componente cutáneo está formado por conjuntivitis, labios secos y fisurados, lengua aframbuesada, exantema generalizado que comienza por las palmas y las plantas, edema duro de manos y pies, y grandes adenopatías unilaterales. Además, presenta fiebre y posibles manifestaciones cardiacas, insuficiencia renal, hematológicas, etc.
enfermedad de Kimmelstiel-Wilson
Kimmelstiel-Wilson´s disease
Anatomía patológica
Fase avanzada de la nefropatía diabética, que anatomopatológicamente se caracteriza por glomerulosclerosis nodular intercapilar.
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