Diccionario de Medicina (e-m) - pág.92

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Recientemente se han empleado con éxito las inmunoglobulinas intravenosas. enfermedad injerto contra huésped postransfusional PT-GVHD Hematología Infrecuente pero fatal complicación de las transfusiones de hemoderivados. Se origina por un fallo multiorgánico que provocan los linfocitos T del donante al reaccionar contra los antígenos de histocompatibilidad del receptor. El cuadro clínico se caracteriza por rash cutáneo, diarrea, fallo hepatocelular y afectación del sistema linfohematopoyético. La invasión de la médula ósea por los linfocitos del donante y la destrucción de las células progenitoras hematopoyéticas conduce a una aplasia medular. Las infecciones y las hemorragias que se derivan de este hecho constituyen la principal causa de muerte de los enfermos. Los pacientes inmunodeficientes, bien por una enfermedad congénita o adquirida, bien por un tratamiento inmunosupresor, tienen un grave riesgo de sufrir una PT-GVHD. En pacientes inmunocompetentes se desencadena cuando el donante y el receptor comparten un haplotipo HLA. La forma de prevenirla es la irradiación gamma de los hemoderivados en los casos de riesgo: receptores de trasplante de médula ósea alogénico o autólogo; pacientes con inmunodeficiencias congénitas; linfoma de Hodgkin; transfusiones intraútero; transfusiones de plaquetas HLA compatibles; transfusiones de familiares, etc. La respuesta al tratamiento es prácticamente nula e incluye desde altas dosis de glucocorticoides, distintos inmunosupresores y gammaglobulina antitimocítica, hasta trasplante de médula ósea. enfermedad mitocondrial mitochondrial disease Bioquímica Cualquier enfermedad, con frecuencia de origen neurológico, debida a defectos en la función de la mitocondria. Al no producirse en el genoma nuclear, los patrones son diferentes al de otras enfermedades hereditarias. enfermedad molecular molecular disease Bioquímica