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Este trastorno se hereda de manera autosómica recesiva o ligada al cromosoma X y, desde el punto de vista clínico, se caracteriza por una profunda linfopenia T y B, con ausencia de respuestas linfocíticas e hipo o agammaglobulinemia. Cursa con severas infecciones de repetición, en especial del aparato respiratorio y, en ocasiones, provocadas por microorganismos oportunistas, con posibilidad de desarrollo de la enfermedad de injerto contra huésped. El pronóstico sin tratamiento, casi siempre es funesto, antes del primer año de vida. El tratamiento incluye el aislamiento gnotobiótico y el trasplante de médula ósea.
inmunodeficiencia común variable
CVID
Inmunología
Síndrome de inmunodeficiencia adquirida o congénita, de aparición esporádica o familiar, que se caracteriza por un grado variable de hipogammaglobulinemia. Existen tres formas de esta patología: un defecto intrínseco en los linfocitos B; una alteración en la regulación de los linfocitos T, que incluye la existencia de defectos en la función de los linfocitos T helper o un aumento de la función T supresora; y, finalmente, la existencia de autoanticuerpos contra linfocitos T y B. La mayoría de los pacientes tienen una alteración de la función de los linfocitos B, que no son capaces de diferenciarse a células plasmáticas. Cursa con infecciones bacterianas recurrentes, especialmente por Giardia Lamblia, así como con la aparición de linfomas y enfermedades autoinmunes.
inmunodeficiencia con hiperproducción de IgM
hyper IgM syndrome immunodeficiency
Inmunología
Inmunodeficiencia primaria que se caracteriza por bajas concentraciones séricas de IgG e IgA, con un aumento notable de los niveles de IgM. Se hereda habitualmente como una enfermedad ligada al cromosoma X y, desde el punto de vista clínico, se caracteriza por la existencia de infecciones piógenas recidivantes, hiperplasia linfoide y trastornos autoinmunes como anemia hemolítica, neutropenia y trombocitopenia secundarios a la presencia de autoanticuerpos reactivos IgM.
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