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Está causada por un retrovirus C linfotropo, el HTLV-I. La enfermedad cursa con adenopatías y lesiones cutáneas (eritema, nódulos, lesiones maculopapulosas). También puede haber hepatoesplenomegalia, aunque no muy grande. En cerca de la mitad de los casos existe hipercalcemia que puede ocasionar poliuria, polidipsia y estados confusionales. La enfermedad también puede afectar al pulmón, al tubo digestivo y al sistema nervioso central. La cifra de leucocitos sue-le ser muy alta, por lo general superior a 100 X 109/l. En la sangre periférica, el número de linfocitos atípicos, con grandes irregularidades nucleares, oscila entre el 10 y el 90%. La célula maligna es un linfocito T maduro. Asi- mismo, la médula ósea puede estar infiltrada, la radiología ósea puede mostrar lesiones líticas y la cifra de LDH está muy elevada. La biopsia de los ganglios linfáticos muestra un infiltrado difuso, muy pleomórfico, con células que recuerdan a las de Reed-Sternberg. En la mayoría de los casos (80%) el curso evolutivo es agudo, mientras en los restantes la enfermedad puede permanecer estabilizada incluso años. Generalmente se trata con poliquimioterapia similar a la de los linfomas de alto grado de malignidad, pero la respuesta es pobre, con una supervivencia media inferior al año.
leucemia prolinfocítica
prolymphocytic leukemia
Hematología
Síndrome linfoproliferativo crónico con expresión hemoperiférica, caracterizado por la presencia de gran esplenomegalia con escasas adenopa-tías y elevada leucocitosis (generalmente: > 100 X 109/l) a expensas de unas células linfoides grandes con nucléolo prominente (prolinfocitos). Existen dos variedades (B y T) con algunas características clinicobiológicas netamente diferenciadas.
leucemia prolinfocítica de origen B
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