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Aproximadamente un 60-70% de los mismos son de origen T, un 0-20% son de origen B y un 20-30% son nulos (noB noT). El pronóstico de estos pacientes es comparable e incluso superior al de otros linfomas de células grandes, especialmente en los niños; así, la tasa de respuestas completas a los tratamientos convencionales oscila entre el 80-95%, con una supervivencia global a los cinco años del 60%.
linfoma angiocéntrico
angiocentric lymphoma
Hematología
Conjunto de lesiones caracterizadas por una infiltración celular atípica pleomórfica, de disposición angiocéntrica, que al evolucionar producen una obliteración de los vasos y, por tanto, la necrosis del tejido subyacente. Esta entidad engloba los cuadros anteriormente conocidos como granuloma de la línea media, granulomatosis linfomatoide y reticulosis polimorfa, que no eran más que la afectación de la cavidad y senos paranasales, pulmón o piel, respectivamente, por lesiones inmunoproliferativas de carácter angiocéntrico. Este tipo de linfoma se caracteriza por su inicio extraganglionar y por la elevada frecuencia del genoma de VEB (100%) en las células linfomatosas. Una parte de estos linfomas se acompañan de hemofagocitosis que produce citopenias. La mayoría expresan antígenos de líneas T, pero existe un subgrupo conocido como los linfomas nasales NK. Son tumores que afectan fundamentalmente a la línea media (cavidad y senos paranasales, con escasa tendencia a la diseminación) y con respuesta variable a la quimiorradioterapia.
linfoma centroblástico
centroblastic lymphoma
Hematología
Linfoma de alto grado de malignidad, cuyo componente celular más representativo es el centroblasto. Citológicamente se distinguen cuatro tipos: monomorfo, polimorfo, multilobulado y centrocitoide. Hay que diferenciar una variedad primaria y otra secundaria, precedida de un linfoma centroblástico-centrocítico.
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