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La forma primaria aparece a cualquier edad, con cierta preferencia por los adultos varones. Clínicamente, aunque de predominio ganglionar, puede presentarse en localizaciones extraganglionares como en las amígdalas, el aparato digestivo y el tiroides. El pronóstico es desfavorable si no se trata de forma agresiva.
linfoma de Burkitt
Burkitt´s lymphoma
Hematología
Infección vírica que afecta a los ganglios linfáticos y se da en niños. Dentro de esta entidad se identifican dos variedades clínicas, la forma endémica africana y la forma esporádica o no endémica. El linfoma de Burkitt (LB) endémico afecta fundamentalmente a niños africanos. Existe evidencia de infección por el virus de Epstein-Barr (VEB) en un 95-100% de los pacientes. Clínicamente afecta a niños de entre 5 y 10 años de edad, y suele caracterizarse por la presencia de grandes masas extraganglionares, fundamentalmente localizadas en el macizo facial, el abdomen (afectación ovárica y retroperitoneal), la órbita, el sistema nervioso autónomo, los testículos y las mamas. La forma esporádica ha sido identificada en todos los países del mundo. Afecta a niños en las dos primeras décadas de la vida. Tan solo existe evidencia de infección por el VEB en un 20% de los pacientes. Clínicamente se caracteriza por la presencia de masas de localización extraganglionar, fundamentalmente abdominal, con afectación de íleon y ciego. Otras localizaciones incluyen ovarios, testículos, pleura, médula, sistema nervioso central y faringe. Si bien la evolución espontánea tanto del tipo africano como no africano tiene un pronóstico muy desfavorable, este ha mejorado espectacularmente gracias a los esquemas agresivos de poliquimioterapia.
linfoma de la célula del manto (LCM)
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