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Diccionario de Medicina (e-m) - pág.951

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A pesar de que no existe un causa identificable que explique la aparición de esta enfermedad, se cree que representa una expresión común de daño miocárdico, provocado por diversas agresiones tóxicas, metabólicas o infecciosas aún no identificadas. Las principales manifestaciones clínicas de esta enfermedad dependen del desarrollo de signos y síntomas de insuficiencia cardiaca (v.), lo que puede suceder en fases ya avanzadas de la enfermedad. El tratamiento consiste en el control de la insuficiencia cardiaca y, en algunos casos, el trasplante cardiaco.


miocardiopatía hipertrófica
hypertrophic cardiomyopathy
Cardiología
Enfermedad miocárdica que se caracteriza por el desarrollo de una hipertrofia ventricular izquierda inapropiada y sin causa identificable, generalmente sin una dilatación ventricular y con preservación de la función sistólica del ventrículo izquierdo. En muchas ocasiones, esa hipertrofia patológica afecta, de manera predominante, al septo interventricular (hipertrofia septal asimétrica) y puede condicionar un gradiente de presión dinámico en el tracto de salida del ventrículo izquierdo, constituyendo la denominada miocardiopatía hipertrófica obstructiva. En, aproximadamente, el 50% de los casos es de presentación esporádica y, en el resto, es transmitida genéticamente y se asocia a diversas mutaciones en los genes de las cadenas de la miosina. Una de las principales características fisiopatológicas de la enfermedad es el desarrollo de una profunda alteración de las propiedades diastólicas del ventrículo, debidas a su hipertrofia, que condiciona una alteración en el llenado ventricular y signos y síntomas de insuficiencia cardiaca de predominio diastólico. Los síntomas más frecuentes referidos son disnea, angina y síncopes. En ocasiones, existe una significativa insuficiencia mitral, debida al anormal movimiento sistólico anterior de la válvula mitral, que tiene lugar, en algunos casos, de la variante obstructiva.


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