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Su modo de transmisión familiar es heterogéneo y evoluciona a la insuficiencia renal terminal. La forma familiar juvenil es la más frecuente y afecta sobre todo a los niños. Puede acompañarse o no de degeneración tapetorretiniana, retinitis pigmentaria y atrofia óptica. Se trata, en su fase terminal, con diálisis y trasplante renal.
nefropatía
nephropaty
Nefrología
f. Concepto general de enfermedad renal. Los mecanismos del daño renal son: isquemia, nefrotoxicidad, infección, depósito de sustancias (p. ej., amiloides, sales cálcicas, etc.), inmunopatológicas y obstrucción urinaria. Se diferencian, atendiendo a su localización, en glomerulopatías, tubulopatías, nefritis intersticiales y nefroangioesclerosis. Constituyen 10 grandes síndromes: síndrome nefrítico, síndrome nefrótico, anomalías urinarias asintomáticas, fallo renal agudo y crónico, infección, obstrucción, tubulopatías, hipertensión y nefrolitiasis. Destacan las glomerulonefritis, que pueden ser primitivas o primarias y secundarias (diabetes, amiloidosis, lupus eritematoso, etc.).
nefropatía de los Balcanes
Balkan´s nephropaty
Nefrología
Enfermedad renal tubulointersticial crónica, que se da con un carácter endémico, en países de la Europa del este, situados en las márgenes del río Danubio. Podría estar en relación con la ingestión de un tóxico todavía no filiado. Afecta más a las mujeres entre los treinta y sesenta años y se manifiesta por una insuficiencia renal silenciosa, que cursa con polidipsia, poliuria, proteinuria tubular y glucosuria renal. Evoluciona a la insuficiencia renal crónica terminal, que se trata con diálisis y trasplante renal.
nefropatía del mieloma múltiple
multiple myeloma nephropaty
Nefrología
Afectación renal relacionada con la producción de paraproteínas (inmunoglobulina monoclonal), con el plasmocitoma (proteinuria de Bence-Jones y riñón del mieloma, amiloidosis y síndrome nefrótico, invasión renal por células plasmáticas, pielonefritis, síndrome de Fanconi) y con los trastornos metabólicos acompañantes (hipercalcemia, hiperuricemia, deshidratación por contrastes o diuréticos, obstrucción, etc.
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