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La presentación clínica depende del grado de obstrucción y del momento del diagnóstico. Si se diagnostica en el recién nacido el cuadro suele ser importante: vejiga distendida, hidronefrosis, insuficiencia renal, deshidratación, distrés respiratorio, si hay hipoplasia pulmonar (los neonatos que mueren con válvulas uretrales lo hacen por una patología respiratoria y los pacientes con válvulas e hipoplasia fallecen en el periodo neonatal, en el 50% de los casos). Si se diagnostican cuando el paciente tiene entre 1 y 4 años, la clínica suele ser más leve y la repercusión menor. El cuadro sugestivo suelen ser infecciones urinarias o problemas de vaciado. En la edad escolar los síntomas son, casi siempre, de vaciado. Para el diagnóstico, la cistouretrografía miccional seriada es la prueba de elección. Pone en evidencia una dilatación marcada en la uretra posterior y una vejiga generalmente grande, trabeculada y, frecuentemente, diverticular, con o sin reflujo vesicorrenal. El tratamiento debe asegurar el drenaje vesical, mediante la colocación de una sonda uretral, y estabilizar, desde el punto de vista clínico, a los pacientes que lo requieran. Una vez estabilizado el paciente, y si la función renal es normal, se practica una resección endoscópica de las válvulas. Si la función renal es deficitaria y la ablación de las válvulas no es suficiente, debe realizarse una vesicostomía temporal. Las derivaciones temporales altas (ureterostomía o pielostomía) no aseguran mejores resultados. El pronóstico evidencia que el 38% de los pacientes padece una insuficiencia renal terminal a los 20 años. Son factores influyentes en el pronóstico: el nivel de creatinina sérica después de la desobstrucción, la edad en el momento del diagnóstico, el reflujo bilateral y la incontinencia en un niño de cinco años.
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